متى يعتبر الطفل او المراهق قصير القامة ؟
يعتبر الطفل او المراهق قصير القامة عندما يكون طول الطفل أ والمراهق دون الانحراف المعياري -2 , أو دون الخط المئوي -3 على مخطط النمو الخاص بهذا الطفل او المراهق.
و يفضل رسم مخطط الطول للطفل أو المراهق أكثر في أكثر من زيارة على مدى عدة أشهر , قبل الحكم بوجود قصر قامة أو نقص في الطول عند هذا الطفل او المراهق.
ما هي أنواع قصر طول او قامة الطفل او المراهق ؟
هناك نوعان رئيسيان لقصر القامة أو قصر طول او قامة الطفل او المراهق :
قامة قصيرة متناسبة Proportionate : يكون فيها جميع أجزاء الجسم متناسقة مع بعضها , خاصة القسم العلوي و السفلي من الجسم
قامة قصيرة غير متناسبة Disproportionate :يكون فيها جميع أجزاء الجسم متناسقة مع بعضها , خاصة عدم تناسب القسم العلوي و السفلي من الجسم أو قصر الأطراف..
ما هي أسباب قصر طول او قامة الطفل او المراهق ؟
تشمل الأسباب الطبيعية لقصر القامة كلاً من القامة القصيرة العائلية (قصر القامة الوراثي ) و قصر القامة بسبب الـتأخر البنيوي Constitutional .
تنجم 80% من أسباب قصر القامة عند الاطفال و المراهقين عن هذين السببين .
قد تؤدي الأسباب المرضية إلى قامة قصيرة متناسبة proportionate أو غير متناسبة Disproportionate
إن الأسباب المرضية المؤدية إلى قصر القامة المتناسب أكثر انتشاراً من الأسباب المؤدية إلى قصر القامة غير المتناسب .
أسباب قصر القامة غير المتناسب أو غير المتناسق عند الأطفال و المراهقين proportionate :
تصيب الاضطرابات المؤدية لقصر القامة غبر المتناسب العظام الطويلة بشكل مسيطر و أهمها :
نقص و عوز الفيتامين د أو الكساح أو الخرع Rickets (الذي ينجم عن عوز فيتامين D الفعال )
القزامة أو الودانة او عسر التصنع الهيكلي خاصةً عسر تصنع الغضاريف Achondroplasia (و هو غالباً مرض مرض وراثي يورث بشكل اضطراب جسدي سائد ).
أسباب قصر القامة المتناسب أو المتناسق عند الأطفال و المراهقين Proportionate :
الأمراض المسببة لقصر القامة المتناسب أو المتناسق عند الأطفال والمراهقين فقد تنجم عن أذيات قبل الولادة عند الجنين أو أذيات بعد الولادة أثرت على عملية النمو عند الطفل.
تشمل أسباب قصر طول القامة قبل الولادة prenatal ما يلي :
-
فشل النمو داخل الرحم
-
خلل الوظيفة المشيمية أو قصور المشيمة
-
الأخماج داخل الرحم
-
تنال الأم الحامل أدوية أو مواد مشوهة Teratogens
-
الشذوذات الصبغية . إن أشيع الشذوذات الصبغية المؤدية لقصر القامة هي تثلث الصبغي 21 (المنغولية ) و متلازمة تورنر عند البنات.
تشمل أسباب قصر طول القامة المتناسب أو المتناسق بعد الولادة postnatal ما يلي :
-
سوء التغذية و هو سبب قليل المشاهدة حالياً
-
الأمراض الجهازية المزمنة
-
سوء الامتصاص المهمل مثل الداء الزلاقي او التحسس من القمح
-
الداء الليفي الكيسي او التليف الكيسي الشديد
-
الحرمان النفسي و العاطفي
-
بعض الأدوية ذات الاستخدام الطويل (مثل الكورتيزون )
-
الاضطرابات الغدية الصماوية (أمراض الغدد الصم أو الصماء)
أسباب قصر طول القامة المتناسب أو المتناسق بسبب أمراض الغدد الصم أو الصماء هي :
-
قصور الغدة الدرقية
-
عوز و نقص هرمون النمو
-
زيادة القشرانيات السكرية (زيادة الكورتيزون)
-
البلوغ المبكر : يحدث في البلوغ المبكر تسارع في النمو في البداية لكن مع نقص الطول النهائي عند البالغ ولهذا فإن قصر قامة لاحق مشابه لقصر القامة الوراثي أمر محتمل .
قصر القامة العائلي عند الاطفال و المراهقين و المراهقات:
يكون لدى الأطفال و المراهقين المصابون بقصر القامة العائلي مخططات نمو عند الخط الخامس المئوي أو دون ذلك بعمر السنتين .و يكون هؤلاء الأطفال سليمين تماماً من النواحي الأخرى و يكون الفحص السريري طبيعي لديهم . كما يكون العمر العظمي عندهم طبيعياً ,و يحدث البلوغ في الوقت المتوقع .توجد القامة القصيرة عادة عندأحد الوالدين على الأقل لكن وراثة الطول أمر معقد و قد يكون السلف المصاب بقصر القامة بعيداً (أي أحد الأجداد ) .
قصر القامة البنيوي عند الاطفال و المراهقين والمراهقات:
ينمو الأطفال و المراهقين المصابون بالتأخر البنيوي او قصر القامة البنيوي Constitutional و يتطورون عند الخط الخامس المئوي أو ما دون بسرعة نمو طبيعية ,و هذا يؤدي إلى جعل مخطط نموهم موازياً لمخطط نمو الخط الخامس المئوي .يتأخر البلوغ بشكل هام في قصر القامة البنيوي و يؤدي ذلك لتأخر العمر العظمي .(يكون العمر العظمي مناسباً للعمر الطولي و متأخراً عن الزمني )
يفشل هؤلاء الأطفال و المراهقين في الدخول بالبلوغ في العمر المعتاد و يتأخر البلوغ عندهم , لذلك تكون قامتهم القصيرة و عدم نضجهم الجنسي واضحين عند مقارنتهم مع أقرانهم الذين دخلوا مرحلة البلوغ .
يكون أفراد العائلة عادة متوسطي الطول لكن غالباً ما توجد قصة قصر قامة في الطفولة مع تأخر بلوغ .
يجب نصيحة والدي الطفل المصاب بالتأخر البنيوي أن نمو طفلهم يعتبر من أحد الأشكالالطبيعية و أن طوله النهائي سيكون على الأرجح مساوياً للطفل المتوقع في عائلته .
قصر القامة بسبب عوز او نقص هرمون النمو عند الاطفال و المراهقين و المراهقات:
يشكل عوز هرمون النمو GH حوالي 5 % من أسباب قصر القامة المحولة إلى أخصائي أمراض الغدد .
ينمو الأطفال المصابون بعوز GH الكلاسيكي بسرعة نمو ناقصة (أقل من 5 سم / السنة ) و يكون لديهم تأخر بالنضج العظمي (تأخرالعمر العظمي )
إن وجود قصة اختناق و نقص اوكسجين عند الولادة أو نقص سكر عند الوليد أو موجودات فيزيائيةلصغر القضيب Microphallus أو فلح الحنك أو عيوب الخط المتوسط الأخرى كل ذلك يقترح عوز أو نقص هرمون النمومجهول السبب .
يترافق عوز هرمون النمو الثانوي غالباً مع أحد أورام الدماغ مثل ورم الوطاء أو ورم النخامى و عادة مع الإصابات العصبية أو البصرية الأخرى المرافقة للورم الدماغي .
يجب أن يكون مشعر الشك بالورم عالياً عند الولد الكبير و المراهق الذي حدث لديه تراجع او توقف في النمو حديث العهد .
قصر القامة بسبب قصور الدرقية عند الاطفال و المراهقين :
يؤدي قصور الدرقية الأولي Primary hypothyroidismالخلقي الولاديلحدوث فشل نمو واضح بسبب تقص سرعة النمو و النضج العظمي .و يجب قياس الثيروكسسين ( T4 ) والتقاط راتين التري أيودوتيروكسين3 RU T و الثيروتروبين ( TSH )وأضداد الدرقية ,حتى في حالة غياب الأعراض وذلك لنفي أي درجة من قصور الدرقية عند تقييم قصر القامة ,
أما قصور الدرقية الثانوي بعد الولادة فهو قليل الحدوث و يتميز بزيادة الوزن و الامساك و تساقط الشعر و فقر الدم و توقف و بطء زيادة الطول.
تتم معالجة قصور الدرقية الأولي بالليفوثيروكسين ( Synthyriod ) .
قصر القامة بسبب داء كوشينغ عند الاطفال و المراهقين و المراهقات:
يعتبر داء كوشينغ Cushing disease سبباً نادراً لقصر القامة عند الاطفال والمراهقين .
إن فرط الكورتيزول (الكورتيزون ) في الدم Hypercortisolism الناجم عن المعالجة بالسيتيرويد الخارجي (تناول دواء الكورتيزون ) أو الناجم عن فرط الإفراز داخلي المنشأ قد يكون له تأثير مثبط شديد للنمو و عادة ما توجد المظاهر الأخرى لمتلازمة كوشينغ إذا حدث تثبيط النمو .
و يعالج قصر القامة بسبب داء كوشينغ Cushing disease عند الاطفال والمراهقين بعلاج المرض الأصلي أو إيقاف تناول دواء الكورتيزون.
قصر القامة بسبب الأمراض المزمنة عند الاطفال و المراهقين :
يمكن للأمراض الجهازية المزمنة أن تؤدي إلى قصر القامة عند الاطفال و المراهقين بسبب نقص امتصاص الحريرات Caloric أو زيادة المتطلبات الاستقلابية
قصر القامة بسبب أمراض أخرى عند الاطفال و المراهقين :
يمكن للكثير من الأمراض غير المعالجة بشكلٍ جيد أن تسبب قصر القامة عند الاطفال و المراهقين بسبب زيادة الحاجة الاستقلابية , مثل :
-
المرض القلبي الخلقي (آفات و تشوهات القلب الولادية )
-
الداء الليفي الكيسي أو التليف الكيسي
-
الداء السكري سيء الضبط (السكري غير المضبوط )
-
القصور الكلوي المزمن
-
الآيدز أو السيدا
-
التهاب المفاصل الروماتويدي الشديد (روماتيزم المفاصل الشديد )
-
أمراض الأمعاء الالتهابية مثل داء كرون و التهاب الكولون التقرحي
-
سوء الامتصاص المعوي (مثل التحسس من القمح )
قصر القامة بسبب الحرمان العاطفي و الإهمال عند الاطفال و المراهقين :
إن بعض الأطفال الذين يعيشون في جو من الحرمان العاطفي أو سوء المعاملة الجسدية أو الإهمال يمكن أن يتطور لديهم نقص هرمون النمو الوظيفي .و قد يكون لدى الأطفال المصابين بالحرمان النفسي سلوكيات غريبة Bizarre تشمل ادخار الطعام و شهوة الغرائب Pica (تناول الطين و التراب و الورق ) و السلس البرازي Encopresis إضافة إلى عدم نضج الكلام و اضطراب حلقات النوم -يقظة و زيادة تحمل الألم .و هم يشابهون سريرياً الأطفال المصابين بعوز هرمون النمو مع تأخر واضح في العمر العظمي و تأخر البلوغ
و إذا أجري اختبار معايرة هرمون النموفي الوقت الذي مازال فيه الطفل موجوداً في البيئة المضطربة فإن استجابة هرمون النموتكون ضعيفة (بطيئة ) Blunted في حين يعود اختبار هرمون النموإلى الطبيعي و يلحق الطفل بالنمو الطبيعي إذا أبعد عن بيئة الحرمان .
قصر القامة بسبب متلازمة تورنر عند البنات و المراهقات :
إن إحدى تظاهرات متلازمة تورنر Turner هي القامة القصيرة عند البنات و المراهقات. يمكن للتظاهرات السريرية لمتلازمة تورنر أن تكون أحياناً مخاتلة (خفيفة ) و لما كانت نسبة حدوث متلازمة تورنر تصل إلى 1 من كل 2500 أنثى .لذلك يجب إجراء النمط النووي Karyotype و عيار موجهة الغدد التناسلية (الغونادوتروبين ) عند الأنثى المراهقة المصابة بقصر القامة مع تأخر البلوغ . إن ارتفاع مستوى موجهات الغدد التناسلية الذي يشير إلى قصور المبيض الأولي .والنمط النووي (الصيغة الصبغية ) 45XO مشخصان لمتلازمة تورنر .
قصر القامة بسبب بعض الأدوية عند الاطفال و المراهقين :
قد يؤدي الإعطاء المزمن لفترة طويلة لأدوية معينة لحدوث ضعف النمو و قصر القامة أحياناً , و تشمل هذه الأدوية :
-
الستيرويدات (الكورتيزون )
-
الديكستروأمفيتامين ( Dexedrine )
-
الميتيل فينيدات ( Ritaline الريتالين)
ما هي أعراض و علامات قصر طول او قامة الطفل او المراهق ؟
تتضمن المعلومات الهامة من القصة المرضية للطفل و المراهق الذي يعاني من قصر القامة ما يلي :
-
قصة الحمل و الولادة عند الطفل
-
نمط النمو
-
وجود مرض مزمن أو استخدام مديد للأدوية والمعالم التطوريةوسن حدوثها وأنماط النمو والبلوغ عند والدي الطفل و أشقائه .إن الحصول على مخططات النمو الخاصة بالطفل وتقييمها أمر بالغ الأهمية .كذلك من الضروري الحصول على قصة مفصلة للتغذية وكميتها والشخص الذي يعتني بالطفل .
ما هي الفحوص و الصور المطلوبة في حالة قصر القامة عند الأطفال و المراهقين؟
تنجم معظم حالات قصر القامة عند الاطفال والمراهقين عن قصر القامة العائلي أو الـتأخر البنيوي لذلك من غير الضروري عادة إجراء الدراسات التشخيصية ما لم توجد شذوذاتبالفحص السريري للطفل و المراهق.
إن غالبية الفحوص السريرية و المخبرية و الشعاعية التي تجرى على الأطفال و المراهقين المصابين بقصر القامة تكون طبيعية .
و من المهم جداً رسم و وضع طول الطفل و المراهق و وزنه على مخطط النموالمناسب لعمره .
إضافة لذلك يجب قياس باع الذراعين Span (الباع هو المسافة بين طرفي اليدين و الذراعين ممدودين بشكلٍ أفقي ) و نسبة القطعة العلوية إلى السفلية من أجل البحث عن الأسباب المرضية لقصر القامة غير المتناسب .
كذلك يجب عند الأطفال الصغار تقييم محيط الرأس من أجل البحث عن فشل النمو , حيث يكون الوزن و الطول ناقصين عند الأطفال المصابين بفشل النموأما محيط الرأس فيكون طبيعياً غالباً .
قد يجد طبيب الاطفال أثناء فحص الطفل و المراهق المصاب بقصر القامة مظاهر تشوهية تقترح متلازمة معينة .
يجب فحص الجلد بحثاً عن الزرقة الذي يشير إلى آفة قلب خلقية محتملة أو الاصطباغ الشاذ المشاهد في متلازمة كوشينغ أو علامات قصور الدرقية و الكدمات و قلة العناية بالنظافة اللذينيقترحان الحرمان النفسي .
يتم جس الدرقية لتحديد حجمها وقوامها وتجانسها و وجود العقيدات الدرقية .
و يفحص القلب والرئتان لكشف المرض القلبي الرئوي المزمن .
إن الإيلام البطني خلال فحص البطن أو التطبل قد يشيران إلى الداء المعوي الالتهابي أو السبرو و الداء الزلاقي .
و لا بد من تحديد مرحلة تانر (مراحل النمو الجنسي حسب تصنيف تانر) عند كل من الذكور والإناث للمساعدة على التفريق بين قصر القامة العائلي والتأخر البنيوي والبلوغ الباكر .
إن الفحص العصبي الشامل و فحص قعر العين قد يكشفان مرضاً في الجهاز العصبي المركزي يمكن أن يؤدي إلى عوز او نقص هرمون النمو
صورة العمر العظمي للأطفال و المراهقين المصابين بحالة قصر القامة ؟
يساعد تقييم العمر العظمي (صورة الرسغ الشعاعية الأمامية الخلفية لليد اليسرى) في تفريق قصر القامة العائلي عن التأخر البنيوي :
إن تقدم العمر العظمي يشير على الأرجح إلى البلوغ المبكر
أما العمر العظمي الطبيعي مع قصر القامة فيدل على قصر القامة العائلي عند المراهقين
في حين يشير تأخر العمر العظمي إلى التأخر البنيوي (يكون العمر العظمي مناسباً للطول و متأخراً عند العمر الزمني )
في حال وجود تأخر عمر عظمي لأكثر من سنتين عن العمر الزمني و تأخر في العمر الطولي عن العمر الزمني مع قصر القامة فيجب البحث عن السبب المرضي
الفحوص المخبرية في حالة قصر القامة عند الأطفال و المراهقين؟
يجب إجراء اختبارات الوظيفة الدرقية لنفي قصور الدرقية : TSH و Free T4
كذلك من الضروري إجراء فحص البول واختبارات الوظيفة الكلوية لنفي المرض الكلوي المزمن
قد يظهر تعداد الكريات البيض مع الصيغة إضافة إلى سرعة التثفل وجود دليل على الخمج الجهازي المزمن .
يمكن فحص حالة التغذية عند الطفل عن طريقإجراء قياس تركيز الألبومين و البروتين الإجمالي في المصل .
قد يطلب أحياناً التحري عن عامل النمو -1 الشبيه بالأنسولين ( IGF-1 ) و البروتين -3 الرابط لعامل النمو الشبيه بالأنسولين ( IGF-BP3 )للبحث عن عوز هرمون النمو
إذا اشتبه بوجود شذوذ صبغي فيجب إجراء النمط النووي (الصيغة الصبغية ) الذي قد يكون مساعداً خاصة عند البنات و المراهقات
قد يكشف تصوير الرأس بالرنين المغناطيسي آفة نخامية أو وطائية تؤدي إلى إنقاص إفراز هرمون النمومن النخامى .
ما هي معالجة حالة قصر القامة عند الأطفال و المراهقين؟
يوجد القليل من خيارات علاج قصر القامة عند الطفل و المراهق المصاب بقصر القامة العائلي .
أما بالنسبة لمعظم الأطفال المصابين بحالة قصر القامة البنيوي فيكفي تطمين الأهل و إخبارهم بأن قصر القامة عند الطفل و المراهق يعتبر أحد أشكال النمو الطبيعي ,و يمكن عند بعض المرضى المختارين الذين ليس لديهم علامات بلوغ بعمر14 سنة المعالجة لمدة 4-6 شهور بواسطة الهرمون الجنسي المناسب و هذا قد يساعد على زيادة الطول بشكل معتدل مع تطور البلوغ من أجل الدعم النفسي إلى أن يبدأ تطور البلوغالحقيقي .
يتم تدبير الأطفال و المراهقين المصابين بحالة قصر القامة بسبب عوز و نقص هرمون النموبواسطة هرمون النمو البشري المصنع بيولوجياً عن طريق الحقن تحت الجلد يومياً أو إعطاء الشكل المديد Depot Form الذي يعطى 1-2 مرة شهرياً .
.إن تسارع سرعة النمو الناجم عن المعالجة بهرمون النمويؤدي إلى لحاق معظم الأطفال بالنمو الطبيعي .يجبإجراء تصوير بالرنين المغناطيسي MRI للدماغ قبل البدء بالمعالجة بهرمون النمو .إن المعالجة بهرمون النمو مطلوبة في مرحلة الكهولة بسبب تأثيراته على الكتلة العظمية و استقلاب الدسم .إذا تأخر البلوغ بعد عمر 14 سنة فيمكن التفكير بإضافة الستيرويدات الجنسية من أجل تضخيم الاستجابة لهرمون النموو تنبيه التطور الجنسي الثانوي .
يعالج قصر القامة عند الاطفال و المراهقين بسبب قصور الدرقية الأولي بواسطة الليفوثيروكسين ( Synthroid).و تعود سرعة النمو عادة إلى الطبيعي بعد عدة أسابيع من المعالجة ,إن المعالجة بالليفوثيروكسين (على العكس من المعالجة بهرمون النمو GH ) لا تؤدي إلى تحريض اللحاق بالنمو .
يجب على الطبيب من أجل تدبير قصر القامة المترافق مع داء كوشينغ أن يحدد و يعالج السبب المرض.
قد يعطى هرمون النموللفتيات قصيرات القامة المصابات بمتلازمة تورنر من أجل زيادة الطول النهائي لديهن .
أما قصر القامة الناجم عن الحرمان النفسي فيعالج بإبعاد الطفل عن البيئة التي يعيش فيها .
يكون قصر القامة الناجم عن الأدوية عكوساً عند إيقاف الدواء المسبب ….
الدكتور رضوان غزال MD, FAAP– عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار – دار القدس للعلوم – دمشق
